每個細胞約含有十億個蛋白質(zhì)分子,各個不同的蛋白質(zhì)都有它負責(zé)的重要功能 (我們通常可藉由了解特殊蛋白質(zhì)在細胞中的生成與分布,來推斷它們的生理功能)。細胞必須正確地將所需的蛋白質(zhì),由細胞膜運送至細胞內(nèi)的高基氏體,再由高基氏體轉(zhuǎn)送到各個胞器,以正確執(zhí)行其功能,維持細胞的正常運作。
而存在我們的身體里大量的蛋白質(zhì)
(例如:神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)、賀爾蒙、催化酵素等),它們不斷地在細胞中被制造出來,在它們被制造出來之后,必須有正確的機轉(zhuǎn),以運輸這些蛋白質(zhì)至細胞外,或者到達細胞內(nèi)各種胞器的隔間里。
(例如:分泌性的蛋白質(zhì)是由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)制造出來的,被運送至高基氏體,接著再經(jīng)囊泡系統(tǒng)送到細胞外。)
目前已知共有近百種遺傳疾病、自體免疫疾病,及少數(shù)癌癥的致病機轉(zhuǎn)是由于某些分子在運輸過程中遭到阻礙所致。例如,科學(xué)家曾發(fā)現(xiàn)缺少HIP14(棕櫚醯轉(zhuǎn)移酶),蛋白質(zhì)就無法被運輸?shù)秸_的細胞內(nèi)位置,所以認為蛋白質(zhì)運輸?shù)淖兓軌驅(qū)е聡?yán)重的神經(jīng)元功能障礙,并可能是阿茲海默癥和Huntington癥的潛在病因。
細胞內(nèi)的物質(zhì)運輸是影響細胞功能與生物整體健康的重要因素,我們希望了解其中的運送過程以及阻礙其正常運作的一些因子,以作為蛋白質(zhì)運輸異常相關(guān)疾病的研究基礎(chǔ)。