徠卡神刀博覽

第2期

神外前沿訊，骨纖維異常增生（fibrous dysplasia，F(xiàn)D）也稱作骨纖維異常增殖癥是一種先天性、非遺傳性疾病，臨床上以四肢骨多見，也可只累及顱骨，約占顱骨疾病的11.5%～17%。

顱底骨纖維異常增生多好發(fā)于額眶蝶骨等部位，是引起視神經(jīng)管狹窄的常見原因，也可向副鼻竇生長造成阻塞癥狀和面部畸形，其中以篩竇、蝶竇和上頜竇最為常見。

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臨床表現(xiàn)為：

視力進行性下降，漸進性突眼，眶周顱骨外觀異常乃至顱面部畸形，隨著病情的進展眼底呈現(xiàn)原發(fā)性神經(jīng)萎縮等。★

該病藥物治療通常無效，因此手術(shù)治療骨纖維異常增生具有非常重要的意義：一方面切除病變組織可以改善已有的臨床癥狀，預(yù)防新的臨床癥狀的出現(xiàn)；另一方面可以在某種程度上延緩疾病的進一步發(fā)展，同時也有美容效果。

顱骨纖維異常增殖癥在臨床中并不少見，很多神經(jīng)外科醫(yī)生都會遇到，但如果手術(shù)處理不當(dāng)，尤其在術(shù)中磨除病變的過程中忽略了對視神經(jīng)保護，則有可能造成患者失明的風(fēng)險。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院神經(jīng)外科主任康軍教授憑借該院在眼科領(lǐng)域的強大技術(shù)支撐和自身豐富的臨床經(jīng)驗，對顱底骨纖維異常增殖癥視神經(jīng)減壓術(shù)的操作提出了三點建議：找到視神經(jīng)、保護視神經(jīng)和充分減壓。

顱骨纖維異常增殖癥另外一個特點就是青少年患者不斷復(fù)發(fā)的幾率較高，所以康軍教授強調(diào)在保護視神經(jīng)的前提下盡可能多的切除病變，以延緩病變可能的復(fù)發(fā)時間。

本期展示的病例就是一個14歲復(fù)發(fā)患者的再次手術(shù)病例，通過精彩的手術(shù)視頻和細致的講解、充分的病例資料信息等，相信能夠?qū)ι裢忉t(yī)生操作此類手術(shù)有所啟發(fā)和幫助。

本視頻僅供醫(yī)學(xué)人士交流學(xué)習(xí)之用；點擊上方圖片直接播放

由術(shù)者首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院神經(jīng)外科主任康軍教授講解，全文如下：

患者是一位14歲的女孩，復(fù)發(fā)的顱底骨纖維異常增殖癥，在外院第一次開顱手術(shù)后已經(jīng)三年了，這次是右眼視力下降伴眼睛疼痛6個月，因為病變壓迫了視神經(jīng)。在2012年第一次手術(shù)前，視神經(jīng)兩側(cè)都有累及，左側(cè)比較重，左側(cè)的前床突、蝶竇、視神經(jīng)管周圍都是病變。手術(shù)切除了左側(cè)病變。在2013年隨訪時，發(fā)現(xiàn)病變又開始生長。

顱底骨纖維異常增殖癥患者，如果視力受損嚴重，就要考慮視神經(jīng)減壓手術(shù)。因為視神經(jīng)周圍都是病變，所以一般經(jīng)顱手術(shù)，部分病例也可以采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路視神經(jīng)減壓。

病人的病變有可能到了成年才會靜止，而在兒童期、青春期病變會隨著身體發(fā)育而不斷發(fā)展。手術(shù)中把視神經(jīng)周圍病變切的越多越好，由此可以盡量延緩其復(fù)發(fā)時間，但手術(shù)并不能把所有顱底病變都切除掉，因為病變太廣泛了。

這位患者2015年手術(shù)前，視神經(jīng)周圍已經(jīng)長滿了病變，與三年前相比蝶竇也都充滿了。我們采用額顳入路，從硬膜外處理視神經(jīng)時，我們沿著硬膜外先找到眼眶，把眼眶后部打開后沿著眼眶往后面磨，就不至于直接磨到視神經(jīng)管了，因為骨纖維病變特別廣泛，包裹住了視神經(jīng)，如果直接去暴露視神經(jīng)管，很容易用磨鉆就把視神經(jīng)磨壞了。

這類手術(shù)一般開顱時間很長，因為病變累及顱骨，常比正常顱骨厚3-4倍，而且通常骨質(zhì)比較硬。減壓后能夠發(fā)現(xiàn)的視神經(jīng)又薄又長，所以患者出現(xiàn)視力下降的癥狀。

開顱的視神經(jīng)減壓我們都是在硬腦膜外操作，不影響腦組織，在硬膜外把眶上裂和前床突的病變都去除掉，這樣減壓的范圍很充分。手術(shù)的主要目的是防止視力進一步下降。

本例手術(shù)后，患者眼球活動沒有問題，外觀也沒有問題。

（見視頻）本例手術(shù)采用右側(cè)額顳入路，骨瓣拿下來之后，打開眼眶后沿著眼眶往后去就都是病變，病變非常厚，要拿著磨鉆一點點磨，磨的過程中一直要噴水，就像雕刻一樣從“石料”中把神經(jīng)顯露出來，最后把神經(jīng)鞘上表面的病變一點點去掉。

手術(shù)時間通常很長，有時候開顱就要兩個小時。骨纖維特別硬的情況下，我們一個手術(shù)要用2-3個磨鉆頭。主刀一手拿磨鉆一手拿吸引器，要磨到視神經(jīng)表面上一層蛋殼樣薄骨，過程中助手不停噴水，噴水的目的一是降溫，一是對視神經(jīng)的保護。

手術(shù)要點?：（從硬膜外做骨纖維異常增殖癥的視神經(jīng)減壓）

1、先要找到視神經(jīng)，因為病變把視神經(jīng)包的很厲害，沒有解剖的標(biāo)志，所以我們一般主張從眶上裂和框尖進入，然后沿著暴露出的軟組織，再往內(nèi)側(cè)找到視神經(jīng)。在磨除的過程中一定要小心，但該快的時候快，如果一開始就慢也不行，因為病變特別廣泛。

2、對視神經(jīng)的保護，磨鉆的力度等要掌握好，有些患者在手術(shù)后失明了，很大原因就是術(shù)中沒有保護好視神經(jīng)。

3、減壓充分，要盡可能切除視神經(jīng)周圍的病變，包括蝶竇里和前床突的部分的病變都要切掉，以此盡量延緩病變復(fù)發(fā)時間。

術(shù)者簡介

康軍，教授，主任醫(yī)師，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院神經(jīng)外科主任，醫(yī)學(xué)博士，博士后。中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會微侵襲與內(nèi)鏡學(xué)組委員，中華醫(yī)學(xué)會北京市神經(jīng)外科分會委員，中國醫(yī)師協(xié)會北京市神經(jīng)外科分會常委及常務(wù)理事，世界華人神經(jīng)外科學(xué)會委員，中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)鏡專業(yè)委員會委員，中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)創(chuàng)傷培訓(xùn)委員會委員，中國醫(yī)療保健國際交流促進會腦健康分會副主任委員，中國醫(yī)療保健國際交流促進會顱底外科分會委員，中國神經(jīng)科學(xué)學(xué)會神經(jīng)腫瘤分會、神經(jīng)創(chuàng)傷分會委員，中國垂體瘤協(xié)作組委員。

從事神經(jīng)外科專業(yè)23年，主要從事內(nèi)鏡神經(jīng)外科、顱底疾病和功能神經(jīng)外科的臨床與研究工作。在復(fù)雜顱底溝通性病變，鞍區(qū)腫瘤，復(fù)雜顱面創(chuàng)傷，視神經(jīng)損傷，復(fù)雜腦脊液漏等疾病的診療上具有豐富的經(jīng)驗和較高的水平。以第一作者發(fā)表論文20余篇，負責(zé)北京市科委課題2項，完成國家自然科學(xué)基金青年基金和面上項目各1項。參編參譯著作8部。

相關(guān)報道：

[第79期專訪]同仁醫(yī)院康軍: 顱腦創(chuàng)傷中被忽視的視神經(jīng)損傷如何減壓治療 同仁神外已積累1000例以上病例

既往治療情況

患者邱XX，女，14歲，在外院開顱骨纖維術(shù)后3年，右眼視力下降伴隨眼痛6月余。

患者在2012年7月無明顯誘因出現(xiàn)左眼視力下降，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“顱底骨纖維異常增殖癥”，于該院行開顱骨纖維切除術(shù)，術(shù)后病理支持“顱底骨纖維異常增殖癥”診斷。

2015年4月患者無明顯誘因出現(xiàn)右眼疼痛、無頭痛頭暈、惡性嘔吐等其他不適，患者就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，檢查提示右眼視力0.6，2015年10月患者哭泣后右眼疼痛再次發(fā)作，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查視力已經(jīng)下降至0.5?，F(xiàn)患者為求進一步診治，以“顱底骨纖維異常增殖癥”收入北京同仁醫(yī)院神經(jīng)外科。

2012年7月

2012年7月術(shù)后

2012年9月術(shù)后

2013年9月

同仁神外術(shù)前檢查

2015年10月

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同仁神外手術(shù)及術(shù)后資料

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